من طرف التهاب الأوعية الدموية فى الأطفال
SYSTEMIC VASCULITIS
ما هو؟
فى
هذا المرض تكون الأوعية الدموية هى المستهدفة من قبل الجهاز المناعى الذى
اختلت وظائفه ليهاجم الأوعية الدموية فى ذات جسم المريض وتشمل هذه
المجموعة عدة أمراض يتم تصنيفها تبعاً لنوع وحجم الأوعية الدموية
المتأثرة، ومنها:
o النوع الذي يصيب الأوعية الدموية الكبيرة : مثال -
تاكاياس يؤثر هذا الالتهاب على الشرايين الكبيرة وخاصة الشريان الأورطى
وفروعه وكذا الشريان الرئوى وفروعه
o النوع الذي يصيب الأوعية الدموية
المتوسطة : مثال - تورمات فيجنر ، يحدث التهاب الشرايين المتوسطة والدقيقة
خاصة تلك التى تغذى الجهاز التنفسى: الأنف والجيوب الأنفية، الرئة، وأيضاً
تلك التى تغذى الكلى
o النوع الذي يصيب الأوعية الدموية الصغيرة : مثال
- الفرفرية / HENOCH- SCHOENLEIN PURPURA النزف الأرجوانى هنوخ - شونلاين
يتميز بالتهاب الشعيرات الدموية خاصة تلك الموجودة فى الجلد، الأمعاء
والكلى، وكذلك حالة كاواساكي KAWASAKI DISEASE وهو التهاب شامل يصيب
الأوعية الدموية صغيرة ومتوسطة الحجم خاصة الشرايين التاجية وهي التي تغذي
القلب
هل هو مرض منتشر؟
بعض هذه
الأمراض منتشر إلى حد ما (مثل مرض كواساكى، الفرفرية/النزف الأرجوانى-
هنوخ شونلاينHenoch-Sch?nlein purpura or Kawasaki disease) بينما تعتبر
باقى الأنواع ضمن الأمراض النادرة حدوثها.
ما هى أسباب هذا المرض؟ هل هو وراثى؟ هل هو معدى؟ هي يمكن الوقاية منه؟
ليس
هذا مرض متوارث، ولذا من غير المحتمل ظهوره فى أكثر من فرد من أفراد
العائلة الواحدة، كذلك من غير المحتمل أن يصاب أبناء المرضى بذات المرض.
وأغلب الظن أن المرض ينشأ عن تفاعل عدة عوامل منها بعض الجينات، بالإضافة
إلى بعد بعض العوامل البيئية مثل الالتهابات البكتيرية. وهذا المرض غير
معدى وحيث أنه غير معروف السبب، لذا فمن الصعب الجزم بكيفية الوقاية منه.
ماذا يحدث للأوعية الدموية؟
كما
ذكرنا، يهاجم الجهاز المناعى جدار الأوعية الدموية وبالتحديد الجدار
الداخلى والذى يلعب دوراً هاماً لضمان سريان الدم فى داخل جسم الإنسان،
فإذا ما أصيب هذا الجدار الداخلى نتيجة هذا المرض أدى ذلك إلى تكون جلطات
دموية داخل الوعاء المصاب مما يؤدى إلى ضيق تجويفه أو انسداده. ونتيجة
لحدوث هذا الالتهاب تزداد نسبة خلايا الدم النشطة والتى تسبب استمرار مسار
عملية الالتهاب وتنتقل هذه الخلايا عبر جدار الأوعية الدموية المصابة
لتسبب المزيد من الالتهاب فى الأوعية الدموية والأنسجة المحيطة بها. كما
تترسب السوائل من داخل الأوعية الدموية المصابة إلى الأنسجة المحيطة مسببة
تورم المنطقة المصابة.
ويتأكد التشخيص عند أخذ عينة من الأنسجة المصابة
حيث تظهر خلايا الالتهاب منتشرة فى جدران الأوعية الدموية المصابة ويكون
ذلك مصحوباً بدرجة ملحوظة من تلف الأنسجة المصابة. كذلك يمكن التحقق من
مثل هذه التغيرات فى جدران الأوعية الدموية المصابة وذلك عن طريق عمل أشعة
بالصبغة والتى تظهر تغير شكل الشرايين المصابة. ولعل الخطورة الحقيقية
تكمن فى تأثر الأوعية الدموية المغذية للأعضاء الحيوية مثل المخ أو القلب.
وبصفة
عامة فإن التهاب الأوعية الدموية العضوى يكون مصحوباً بانتشار خلايا
الالتهاب فى جسم المريض والتى تسبب الشعور العام بالإرهاق، ارتفاع درجة
الحرارة وارتفاع مستوى دلالات الالتهاب من سرعة الترسيب ومعامل بروتين
س-التفاعلى.
ما هى الأعراض الأساسية للمرض؟
كما ذكر من قبل فإن أعراض المرض تتفاوت تبعاً لنوعية الأوعية الدموية المصابة ومدى تأثر أعضاء الجسم.
كيف يتم تشخيص المرض؟
نظراً
لأن أعراض هذا المرض تتشابه مع بعض الأمراض الأخرى والتى تصيب الأطفال
أيضاً، فإن تشخيص هذا المرض قد يمثل بعض الصعوبة للطبيب المعالج. ولذا
يعتمد التشخيص بصفة أساسية على رأى الخبراء فى هذه الأمراض لتقييم مدى
أهمية الأعراض الإكلينيكية التى يعانى منها المريض. ويتأكد التشخيص بعد
عمل الفحوصات المعملية والأشعات (موجات فوق صوتية، أشعة إكس، الأشعة
المقطعية أو الرنين المغناطيسى أو الكشف عن الأوعية الدموية بالصبغة) وعند
الضرورة فى بعض الحالات قد يحتاج الطبيب المعالج إلى أخذ عينة من الأنسجة
المصابة أو الأنسجة المحيطة بها. ونظراً لقلة حالات الأطفال المصابة بمثل
هذا المرض فقد ينصح بنقل الطفل إلى أحد المراكز المتخصصة حيث يتواجد
أخصائيو الأطفال والروماتيزم لضمان دقة التشخيص والعلاج.
هل يمكن علاج هذا المرض؟
نعم يمكن علاج التهاب الأوعية الدموية حيث يمكن السيطرة على المرض وإخماد نشاطه.
ما هو العلاج؟
o بصفة عامة فإن علاج التهاب الأوعية الدموية يكون طويل المدى أى لمدة طويلة وفى أغلب الأحوال يكون مركباً.
o الهدف
الأساسى من العلاج هو وضع المرض تحت السيطرة فى أسرع وقت ممكن (العلاج
المثبط) ثم المحافظة على المرض فى حالة خمود (العلاج التكميلى) مع تجنب
الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة للعلاج.
o يعتبر عقار الكورتيزون
أحد العقارات التى أثبتت فاعلية كبيرة فى إخماد المرض خاصة عندما يعطى
للمريض مع أحد الأدوية المثبطة للجهاز المناعى (مثل سيكلوفوسفاميد). بينما
تستخدم بعض العقاقير الأخرى مثل الآزاثيوبرين، الميثوتركسات، سيكلوسبورين
كعلاج تكميلى للمحافظة على المرض فى حالة خمود وغالباً ما يتم استعمال أحد
هذه الأدوية بالإضافة إلى جرعة صغيرة من الكورتيزون.
o بالإضافة إلى
هذه الأدوية قد يلجأ الطبيب المعالج إلى استخدام بعض العقاقير الحديثة
والتى تثبط الجهاز المناعى مثل العلاج البيولوجى (مضادات ت ن ف)، عقار
الثاليوميد أو الكولشيسين.
o يمكن الوقاية من هشاشة العظام وهى أحد
أشهر الآثار الجانبية لعقار الكورتيزون (العلاج الأساسى لالتهاب الأوعية
الدموية) عن طريق إعطاء جرعات إضافية من الكالسيوم وفيتامين د.
o كذلك يمكن أن يصف الطبيب للمريض المصاب بعض الأدوية التى تسبب سيولة الدم (مثل الجرعات الصغيرة من الأسبرين)
o فى حالات ارتفاع ضعط الدم قد يعطى الطبيب أحد العقارات التى تساعد فى خفض ارتفاع ضغط الدم.
o كذلك يساعد العلاج الطبيعى فى تحسين وظائف الجهاز العضلى المفصلى
o يلعب الدعم النفسى والاجتماعى دوراً هاماً ليس فقط للطفل المصاب بل للعائلة كلها.
المتابعة الدورية:
تشمل
الأهداف الأساسية للمتابعة الدورية: تقييم نشاط المرض، التأثير الإيجابى،
وكذا الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة لنصل فى النهاية إلى تحقيق أقصى
قدر ممكن من الفائدة للمريض. وتختلف عدد مرات المتابعة والفترات الزمنية
بين المرة والأخرى تبعاً لشدة المرض وما إذا كان هناك أيضاً بعض التأثير
على الأعضاء الأخرى فى الجسم إلا أنه وبصفة عامة يمكن القول بأنه فى بداية
المرض تكون الزيارات للطبيب المعالج متعددة ثم تبدأ فى التباعد حينما تتم
السيطرة على نشاط المرض.
وهناك عدة وسائل لتقييم نشاط المرض وهناك دور
كبير للأبوين فى ذلك حيث سيطلب منهما ملاحظة أى تطورات فى حالته، وفى بعض
الحالات قد يطلب الطبيب المعالج متابعة الحالة بعمل فحص بسيط للبول بواسطة
الشرائط أو متابعة قياس ضغط الدم. ويلعب الفحص الإكلينيكى الشامل بالإضافة
إلى التحليل الدقيق لما يشكو منه المريض من أعراض دوراً هاماً لتقييم درجة
نشاط المرض. كما يساعد عمل الفحوصات المعملية على عينات من الدم والبول
على الكشف على درجة الالتهاب وشدته وكذا مدى تأثر الأعضاء الداخلية للمريض
وبداية أية آثار جانبية للأدوية المستعملة.
وإذا ما ظهر تأثر أى من
الأعضاء الداخلية للمريض فقد يحتاج الطبيب المعالج إلى عمل بعض الفحوصات
أو الأشعة أو استشارة بعض التخصصات الأخرى لتحديد شدة الإصابة وماهية
العلاج الضرورى لهذه المرحلة.
إلى متى سيستمر المرض؟
تستمر
أمراض التهاب الأوعية الدموية إلى فترات طويلة من عمر المريض، وغالباً ما
تكون بداية ظهور أعراض المرض حادة وشديدة وقد تهدد حياة المريض ثم يتطور
مسار المرض تدريجياً إلى الطور المزمن.
ما هو مسار المرض على المدى الطويل؟
من
الصعب الحكم على مسار المرض بصفة عامة إذ أنه يتغير من شخص لآخر فهو لا
يعتمد فقط على نوع أو شدة إصابة الأوعية الدموية بل أيضاً يتغير تبعاً
للمدة ما بين ظهور أعراض المرض وبداية العلاج الطبى. وكذا مدى استجابة
المريض للعلاج. وتلعب المدة التى يبقى فيها المرض نشطاً وتحديد احتمالية
إصابة الأعضاء الداخلية الهامة كالقلب، المخ دوراً هاما فى تحديد مسار
المرض على المدى الطويل إذ قد تؤثر على حياة المريض أو قد تكون لها تبعات
تؤثر على حياة المريض فيما بعد. إلا أنه ومع العلاج الطبى المناسب فغالباً
ما يحدث هبوط فى نشاط المرض بدرجة كبيرة خلال السنة الأولى وقد يستمر خمود
المرض طوال العمر وإن كان فى معظم الحالات قد يحتاج المريض أيضاً إلى
استمرار العلاج لفترات طويلة. وفى بعض المرضى قد يتخلل هذا الخمود بعض
النوبات من نشاط المرض والتى تتطلب بعض الجرعات المكثفة من العلاج فى هذا
الوقت وإذا ما تُرك المريض بدون علاج فهذا له العديد من الآثار السلبية
التى قد تهدد حياة المريض وإن لم يتم عمل دراسات لتحديد تطورات المرض على
المدى الطويل وإحداثيات الإصابة والوفاة نظراً لندرة المرض.
SYSTEMIC VASCULITIS
ما هو؟
فى
هذا المرض تكون الأوعية الدموية هى المستهدفة من قبل الجهاز المناعى الذى
اختلت وظائفه ليهاجم الأوعية الدموية فى ذات جسم المريض وتشمل هذه
المجموعة عدة أمراض يتم تصنيفها تبعاً لنوع وحجم الأوعية الدموية
المتأثرة، ومنها:
o النوع الذي يصيب الأوعية الدموية الكبيرة : مثال -
تاكاياس يؤثر هذا الالتهاب على الشرايين الكبيرة وخاصة الشريان الأورطى
وفروعه وكذا الشريان الرئوى وفروعه
o النوع الذي يصيب الأوعية الدموية
المتوسطة : مثال - تورمات فيجنر ، يحدث التهاب الشرايين المتوسطة والدقيقة
خاصة تلك التى تغذى الجهاز التنفسى: الأنف والجيوب الأنفية، الرئة، وأيضاً
تلك التى تغذى الكلى
o النوع الذي يصيب الأوعية الدموية الصغيرة : مثال
- الفرفرية / HENOCH- SCHOENLEIN PURPURA النزف الأرجوانى هنوخ - شونلاين
يتميز بالتهاب الشعيرات الدموية خاصة تلك الموجودة فى الجلد، الأمعاء
والكلى، وكذلك حالة كاواساكي KAWASAKI DISEASE وهو التهاب شامل يصيب
الأوعية الدموية صغيرة ومتوسطة الحجم خاصة الشرايين التاجية وهي التي تغذي
القلب
هل هو مرض منتشر؟
بعض هذه
الأمراض منتشر إلى حد ما (مثل مرض كواساكى، الفرفرية/النزف الأرجوانى-
هنوخ شونلاينHenoch-Sch?nlein purpura or Kawasaki disease) بينما تعتبر
باقى الأنواع ضمن الأمراض النادرة حدوثها.
ما هى أسباب هذا المرض؟ هل هو وراثى؟ هل هو معدى؟ هي يمكن الوقاية منه؟
ليس
هذا مرض متوارث، ولذا من غير المحتمل ظهوره فى أكثر من فرد من أفراد
العائلة الواحدة، كذلك من غير المحتمل أن يصاب أبناء المرضى بذات المرض.
وأغلب الظن أن المرض ينشأ عن تفاعل عدة عوامل منها بعض الجينات، بالإضافة
إلى بعد بعض العوامل البيئية مثل الالتهابات البكتيرية. وهذا المرض غير
معدى وحيث أنه غير معروف السبب، لذا فمن الصعب الجزم بكيفية الوقاية منه.
ماذا يحدث للأوعية الدموية؟
كما
ذكرنا، يهاجم الجهاز المناعى جدار الأوعية الدموية وبالتحديد الجدار
الداخلى والذى يلعب دوراً هاماً لضمان سريان الدم فى داخل جسم الإنسان،
فإذا ما أصيب هذا الجدار الداخلى نتيجة هذا المرض أدى ذلك إلى تكون جلطات
دموية داخل الوعاء المصاب مما يؤدى إلى ضيق تجويفه أو انسداده. ونتيجة
لحدوث هذا الالتهاب تزداد نسبة خلايا الدم النشطة والتى تسبب استمرار مسار
عملية الالتهاب وتنتقل هذه الخلايا عبر جدار الأوعية الدموية المصابة
لتسبب المزيد من الالتهاب فى الأوعية الدموية والأنسجة المحيطة بها. كما
تترسب السوائل من داخل الأوعية الدموية المصابة إلى الأنسجة المحيطة مسببة
تورم المنطقة المصابة.
ويتأكد التشخيص عند أخذ عينة من الأنسجة المصابة
حيث تظهر خلايا الالتهاب منتشرة فى جدران الأوعية الدموية المصابة ويكون
ذلك مصحوباً بدرجة ملحوظة من تلف الأنسجة المصابة. كذلك يمكن التحقق من
مثل هذه التغيرات فى جدران الأوعية الدموية المصابة وذلك عن طريق عمل أشعة
بالصبغة والتى تظهر تغير شكل الشرايين المصابة. ولعل الخطورة الحقيقية
تكمن فى تأثر الأوعية الدموية المغذية للأعضاء الحيوية مثل المخ أو القلب.
وبصفة
عامة فإن التهاب الأوعية الدموية العضوى يكون مصحوباً بانتشار خلايا
الالتهاب فى جسم المريض والتى تسبب الشعور العام بالإرهاق، ارتفاع درجة
الحرارة وارتفاع مستوى دلالات الالتهاب من سرعة الترسيب ومعامل بروتين
س-التفاعلى.
ما هى الأعراض الأساسية للمرض؟
كما ذكر من قبل فإن أعراض المرض تتفاوت تبعاً لنوعية الأوعية الدموية المصابة ومدى تأثر أعضاء الجسم.
كيف يتم تشخيص المرض؟
نظراً
لأن أعراض هذا المرض تتشابه مع بعض الأمراض الأخرى والتى تصيب الأطفال
أيضاً، فإن تشخيص هذا المرض قد يمثل بعض الصعوبة للطبيب المعالج. ولذا
يعتمد التشخيص بصفة أساسية على رأى الخبراء فى هذه الأمراض لتقييم مدى
أهمية الأعراض الإكلينيكية التى يعانى منها المريض. ويتأكد التشخيص بعد
عمل الفحوصات المعملية والأشعات (موجات فوق صوتية، أشعة إكس، الأشعة
المقطعية أو الرنين المغناطيسى أو الكشف عن الأوعية الدموية بالصبغة) وعند
الضرورة فى بعض الحالات قد يحتاج الطبيب المعالج إلى أخذ عينة من الأنسجة
المصابة أو الأنسجة المحيطة بها. ونظراً لقلة حالات الأطفال المصابة بمثل
هذا المرض فقد ينصح بنقل الطفل إلى أحد المراكز المتخصصة حيث يتواجد
أخصائيو الأطفال والروماتيزم لضمان دقة التشخيص والعلاج.
هل يمكن علاج هذا المرض؟
نعم يمكن علاج التهاب الأوعية الدموية حيث يمكن السيطرة على المرض وإخماد نشاطه.
ما هو العلاج؟
o بصفة عامة فإن علاج التهاب الأوعية الدموية يكون طويل المدى أى لمدة طويلة وفى أغلب الأحوال يكون مركباً.
o الهدف
الأساسى من العلاج هو وضع المرض تحت السيطرة فى أسرع وقت ممكن (العلاج
المثبط) ثم المحافظة على المرض فى حالة خمود (العلاج التكميلى) مع تجنب
الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة للعلاج.
o يعتبر عقار الكورتيزون
أحد العقارات التى أثبتت فاعلية كبيرة فى إخماد المرض خاصة عندما يعطى
للمريض مع أحد الأدوية المثبطة للجهاز المناعى (مثل سيكلوفوسفاميد). بينما
تستخدم بعض العقاقير الأخرى مثل الآزاثيوبرين، الميثوتركسات، سيكلوسبورين
كعلاج تكميلى للمحافظة على المرض فى حالة خمود وغالباً ما يتم استعمال أحد
هذه الأدوية بالإضافة إلى جرعة صغيرة من الكورتيزون.
o بالإضافة إلى
هذه الأدوية قد يلجأ الطبيب المعالج إلى استخدام بعض العقاقير الحديثة
والتى تثبط الجهاز المناعى مثل العلاج البيولوجى (مضادات ت ن ف)، عقار
الثاليوميد أو الكولشيسين.
o يمكن الوقاية من هشاشة العظام وهى أحد
أشهر الآثار الجانبية لعقار الكورتيزون (العلاج الأساسى لالتهاب الأوعية
الدموية) عن طريق إعطاء جرعات إضافية من الكالسيوم وفيتامين د.
o كذلك يمكن أن يصف الطبيب للمريض المصاب بعض الأدوية التى تسبب سيولة الدم (مثل الجرعات الصغيرة من الأسبرين)
o فى حالات ارتفاع ضعط الدم قد يعطى الطبيب أحد العقارات التى تساعد فى خفض ارتفاع ضغط الدم.
o كذلك يساعد العلاج الطبيعى فى تحسين وظائف الجهاز العضلى المفصلى
o يلعب الدعم النفسى والاجتماعى دوراً هاماً ليس فقط للطفل المصاب بل للعائلة كلها.
المتابعة الدورية:
تشمل
الأهداف الأساسية للمتابعة الدورية: تقييم نشاط المرض، التأثير الإيجابى،
وكذا الآثار الجانبية للأدوية المستخدمة لنصل فى النهاية إلى تحقيق أقصى
قدر ممكن من الفائدة للمريض. وتختلف عدد مرات المتابعة والفترات الزمنية
بين المرة والأخرى تبعاً لشدة المرض وما إذا كان هناك أيضاً بعض التأثير
على الأعضاء الأخرى فى الجسم إلا أنه وبصفة عامة يمكن القول بأنه فى بداية
المرض تكون الزيارات للطبيب المعالج متعددة ثم تبدأ فى التباعد حينما تتم
السيطرة على نشاط المرض.
وهناك عدة وسائل لتقييم نشاط المرض وهناك دور
كبير للأبوين فى ذلك حيث سيطلب منهما ملاحظة أى تطورات فى حالته، وفى بعض
الحالات قد يطلب الطبيب المعالج متابعة الحالة بعمل فحص بسيط للبول بواسطة
الشرائط أو متابعة قياس ضغط الدم. ويلعب الفحص الإكلينيكى الشامل بالإضافة
إلى التحليل الدقيق لما يشكو منه المريض من أعراض دوراً هاماً لتقييم درجة
نشاط المرض. كما يساعد عمل الفحوصات المعملية على عينات من الدم والبول
على الكشف على درجة الالتهاب وشدته وكذا مدى تأثر الأعضاء الداخلية للمريض
وبداية أية آثار جانبية للأدوية المستعملة.
وإذا ما ظهر تأثر أى من
الأعضاء الداخلية للمريض فقد يحتاج الطبيب المعالج إلى عمل بعض الفحوصات
أو الأشعة أو استشارة بعض التخصصات الأخرى لتحديد شدة الإصابة وماهية
العلاج الضرورى لهذه المرحلة.
إلى متى سيستمر المرض؟
تستمر
أمراض التهاب الأوعية الدموية إلى فترات طويلة من عمر المريض، وغالباً ما
تكون بداية ظهور أعراض المرض حادة وشديدة وقد تهدد حياة المريض ثم يتطور
مسار المرض تدريجياً إلى الطور المزمن.
ما هو مسار المرض على المدى الطويل؟
من
الصعب الحكم على مسار المرض بصفة عامة إذ أنه يتغير من شخص لآخر فهو لا
يعتمد فقط على نوع أو شدة إصابة الأوعية الدموية بل أيضاً يتغير تبعاً
للمدة ما بين ظهور أعراض المرض وبداية العلاج الطبى. وكذا مدى استجابة
المريض للعلاج. وتلعب المدة التى يبقى فيها المرض نشطاً وتحديد احتمالية
إصابة الأعضاء الداخلية الهامة كالقلب، المخ دوراً هاما فى تحديد مسار
المرض على المدى الطويل إذ قد تؤثر على حياة المريض أو قد تكون لها تبعات
تؤثر على حياة المريض فيما بعد. إلا أنه ومع العلاج الطبى المناسب فغالباً
ما يحدث هبوط فى نشاط المرض بدرجة كبيرة خلال السنة الأولى وقد يستمر خمود
المرض طوال العمر وإن كان فى معظم الحالات قد يحتاج المريض أيضاً إلى
استمرار العلاج لفترات طويلة. وفى بعض المرضى قد يتخلل هذا الخمود بعض
النوبات من نشاط المرض والتى تتطلب بعض الجرعات المكثفة من العلاج فى هذا
الوقت وإذا ما تُرك المريض بدون علاج فهذا له العديد من الآثار السلبية
التى قد تهدد حياة المريض وإن لم يتم عمل دراسات لتحديد تطورات المرض على
المدى الطويل وإحداثيات الإصابة والوفاة نظراً لندرة المرض.
